Алоис Альцгеймер: лекция, которую никто не хотел слушать

3 ноября 1906 года в зале в Тюбингене 42-летний баварский психиатр описал мозг женщины, умершей от болезни, у которой не было названия. 88 коллег слушали его. Никто не задал ни вопроса. Согласно одному из свидетельств, аудитория с нетерпением ждала следующего докладчика, чьей темой была компульсивная мастурбация. Четыре года спустя болезнь, которую только что описал Алоис Альцгеймер (Alois Alzheimer), получила его фамилию, а век спустя она стала одним из самых пугающих слов в медицине.

Сын нотариуса, выбравший микроскоп

Альцгеймер родился 14 июня 1864 года в Марктбрайте, Бавария, в семье нотариуса Эдуарда Романа Альцгеймера (Eduard Román Alzheimer) и Анны Иоганны Барбары Сабины (Anna Johanna Barbara Sabina). Его глубоко верующая католическая семья переехала в Ашаффенбург, когда он был еще мальчиком, в поисках лучшего образования. Он получил аттестат зрелости (Abitur) в 1883 году, а затем сделал то, что делали амбициозные немецкие студенты-медики: он переезжал. Берлин, Тюбинген, Вюрцбург. Докторскую степень получил в 1887 году.

Далее он поступил менее традиционно. В 1888 году он получил должность в психиатрической лечебнице Франкфурта — Городском учреждении для душевнобольных и эпилептиков (Städtische Anstalt für Irre und Epileptische) под руководством психиатра Эмиля Сиоли (Emil Sioli). Психиатрия в лечебницах 1880-х годов была в значительной степени тюремной. Альцгеймер же относился к ней как к лаборатории. Работая вместе с неврологом Францем Нисслем (Franz Nissl), чьи методы окрашивания изменили то, что можно было увидеть внутри клетки, он поставил перед собой задачу изучить «нормальную и патологическую анатомию коры головного мозга». Амбиция состояла в том, чтобы сделать безумие видимым на уровне тканей.

Франкфурт и женщина, которая не могла назвать свое имя

В 1901 году 51-летняя женщина по имени Августа Детер (Auguste Deter) была помещена в больницу во Франкфурте. Она демонстрировала, согласно клиническому языку того времени, странные поведенческие симптомы и поразительную потерю кратковременной памяти. Ее возраст был аномалией. Деменция у пожилых людей считалась заурядным явлением, обычным увяданием старого разума. Детер было немногим больше пятидесяти.

Интерес Альцгеймера к ней не был случайным и по современным меркам не был вполне этичным. Когда ее муж, не имея возможности оплачивать счета, решил перевести ее в более дешевое учреждение, Альцгеймер вмешался и заключил сделку: он возьмет на себя расходы по ее дальнейшему уходу, а взамен получит ее медицинские записи и, после ее смерти, ее мозг. Это была сделка, и это был момент, когда клинический случай стал научным исследованием.

Окрашивание по Бильшовскому

Августа Детер умерла 8 апреля 1906 года. К тому времени Альцгеймер уже покинул Франкфурт. Там он встретил Эмиля Крепелина (Emil Kraepelin), самого влиятельного психиатра Германии и человека, который стал его покровителем; когда Крепелин в 1903 году переехал в Королевскую психиатрическую больницу Мюнхена (Munich's Royal Psychiatric Hospital), Альцгеймер последовал за ним. Эти двое были скорее дополняющими друг друга по темпераменту, чем одинаковыми. Крепелин был клиницистом, заинтересованным в классификации психозов у пожилых людей у постели больного. Альцгеймер был лабораторным работником, интересовавшимся тем, что говорят ткани.

Мозг Детер был перевезен в Мюнхен. Там Альцгеймер и два итальянских врача применили недавно разработанный метод серебряного окрашивания по Бильшовскому (Bielschowsky silver stain) и обнаружили две вещи: плотные внеклеточные отложения — амилоидные бляшки (amyloid plaques) — и внутри нейронов скрученные фибриллярные пучки, которые стали известны как нейрофибриллярные клубки (neurofibrillary tangles). Спустя более века эти две особенности остаются патологической дефиницией болезни. Сам Альцгеймер делал акцент на клубках; он рассматривал это состояние клинически как тяжелую деменцию с инструментальными симптомами, а патологически — как обширные нейрофибриллярные клубки. Пражский патолог Оскар Фишер (Oskar Fischer), работавший в той же области, вместо этого сделал акцент на невритных бляшках. Спор между ними был реальным, и он так и не был разрешен по существу.

Имя

Вопрос был решен Крепелином. В 1910 году, в восьмом издании своего необычайно влиятельного Руководства по психиатрии (Handbook of Psychiatry), в главе о пресенильной и сенильной деменции, Крепелин назвал это состояние болезнью Альцгеймера. Учебники определяют такие вещи чаще, чем научные открытия; книга Крепелина оказалась более значимой, чем статьи Альцгеймера или Фишера. К 1911 году европейские врачи уже использовали описание Альцгеймера для диагностики пациентов в Соединенных Штатах.

Признание никогда не было полностью безоговорочным. Американский врач Соломон Картер Фуллер (Solomon Carter Fuller) представил сопоставимые выводы за пять месяцев до лекции в Тюбингене. И сам исходный случай подвергался сомнению: Амадуччи (Amaducci) и его коллеги утверждали, что у Августы Детер на самом деле могла быть метахроматическая лейкодистрофия (metachromatic leukodystrophy), а Клэр О'Брайен (Claire O'Brien) предположила сосудистую деменцию. Болезнь вполне реальна. Текст-доказательство может быть не совсем точным.

Остальные работы

Альцгеймера помнят за одно, что одновременно льстит ему и принижает его. Он получил право преподавать (habilitated) в Мюнхене в 1904 году и стал профессором в 1908 году. Он был соучредителем Журнала неврологии и психиатрии (Zeitschrift für die gesamte Neurologie und Psychiatrie). Его невропатологические работы охватывали церебральный атеросклероз, болезнь Гентингтона, эпилепсию и прогрессивный паралич — сифилитическое поражение мозга, которое тогда заполняло койки психиатрических лечебниц. В июле 1912 года он принял кафедру психиатрии и руководство Институтом неврологии и психиатрии при Силезском университете Фридриха Вильгельма (Silesian Friedrich Wilhelm University) в Бреслау. Он так и не написал книгу, которую мог бы назвать своей.

Почему Алоиса называют гением

Это слово кажется не совсем подходящим, и будет честнее сказать, что у него было на самом деле. Дар Альцгеймера был не в теоретическом охвате — он не предложил грандиозного механизма, не основал научную школу и не оставил книги. Это было сочетание технического мастерства и отказа принимать категории. Мастерство было гистологическим: необычайное терпение при работе со слайдами и глаз, натренированный годами работы рядом с Нисслем, чтобы заметить, что две аномалии в одной коре — это паттерн, а не артефакт окрашивания. Отказ был концептуальным и, возможно, это был величайший акт. Все в 1901 году знали, что старики теряют рассудок и что это просто возраст. Альцгеймер посмотрел на 51-летнюю женщину и отказался классифицировать ее как случай старческого маразма — признав, как гласит одна недавняя оценка, что деменция не является естественным следствием возраста, а представляет собой распознаваемое нейрокогнитивное расстройство с маркерами, которые можно найти и, в принципе, на которые можно воздействовать.

Контраргументы существенны и должны быть озвучены. Покровительство Крепелина, а не аргументы Альцгеймера, дали имя болезни; Фуллер первым описал схожую патологию; конкурентный акцент Фишера на бляшках ничуть не хуже зарекомендовал себя в современных исследованиях; а индексный случай мог быть совсем другой болезнью. Что пережило все это, так это метод — настойчивость в том, что психиатрический синдром можно проследить до тканей и поймать там.

Наследие

Он не дожил до того, чтобы увидеть это. Заболев в поезде в Бреслау в августе 1912 года, вероятно, от стрептококковой инфекции, которая переросла в ревматическую лихорадку, болезнь клапанов сердца, а затем в сердечную и почечную недостаточность, Альцгеймер умер 19 декабря 1915 года в возрасте 51 года — в том же возрасте, в котором была Августа Детер, когда ее госпитализировали. Его похоронили четыре дня спустя рядом с женой Сесили Симонетт Натали Гейзенхаймер (Cecilie Simonette Nathalie Geisenheimer), на которой он женился в 1894 году и которую потерял в 1901-м, на Главном кладбище Франкфурта. Комната, которая не задала ему ни вопроса в 1906 году, задает их с тех самых пор.