恩斯特·西默林

恩斯特·西默林:以青铜色疾病命名的临床主任

1923年,恩斯特·西默林(Ernst Siemerling)与一位后来因另一种截然不同的疾病而闻名得多的年轻同事合作,描述了一种罕见的遗传性疾病,该疾病在缓慢破坏大脑白质的同时使皮肤变成青铜色。他与汉斯·格哈德·克罗伊茨费尔特(Hans Gerhard Creutzfeldt)合写的论文在医学文献中至今仍保留着两人的名字,这是他几乎全部职业生涯都在管理德国大学精神病诊所的最后成就之一。

在韦斯特法尔门下受训

恩斯特·西默林于1857年9月9日出生在当时普鲁士格赖夫斯瓦尔德附近的米索(Müssow)。他于1877年至1882年在马尔堡的菲利普大学学习医学,完成了关于鸟类排泄器官胚胎学的博士论文——这是一个与随后的精神病学职业生涯无关的比较解剖学课题。随后,他于1882年至1883年在马尔堡担任生理学科学助理,之后果断转向精神病学,于1883年至1884年在哈雷精神病诊所担任志愿助理,随后于1884年至1888年在柏林担任精神病学和神经学科学助理,并在那里师从卡尔·韦斯特法尔(Karl Westphal)。韦斯特法尔是19世纪最有影响力的德国精神病学家之一,因对广场恐怖症和强迫状态的早期描述而受到赞誉,师从他使西默林处于德国学术精神病学在巩固为现代临床学科时的核心谱系中。

图宾根和基尔的临床主任

西默林于1888年完成了精神病学和神经学的特许任教资格(德国大学教授所需的博士后资格),并于1893年前在柏林担任讲师(Privatdozent)和副教授。那一年,他被任命为图宾根埃伯哈德·卡尔大学的神经疾病正教授,并于1901年转到基尔的克里斯蒂安·阿尔布雷希茨大学,在那里他担任精神病学和神经疾病诊所主任直至1925年。在基尔大约四分之一个世纪的任期使他成为该时期德国大学精神病学部门任职时间最长的负责人之一,这使他有几十年的时间来塑造经过他病房的精神病医生的临床培训。1904年,德皇威廉二世授予他“Geheimer Medizinalrat”(枢密医学顾问)的荣誉称号,这是统治学术医学的德国帝国公务员等级制度内正式认可的标志。

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西默林-克罗伊茨费尔特病

西默林最持久的科学贡献出现在他职业生涯的后期,当时在1923年,他和汉斯·格哈德·克罗伊茨费尔特(不久后因识别出如今被称为克罗伊茨费尔特-雅各布病的朊病毒疾病而闻名)发表了《Bronzekrankheit und sklerosierende Encephalomyelitis》(青铜色病与硬化性脑脊髓炎),描述了一个结合了阿狄森氏病(一种使皮肤变黑的肾上腺功能不全疾病)与大脑白质硬化性退化的病例。他们记录的临床表现现在被理解为对后来被称为肾上腺脑白质营养不良症的早期描述,这是一种罕见的、通常是X连锁的代谢紊乱,其中极长链脂肪酸的积累会逐渐损害肾上腺和隔离大脑神经纤维的髓鞘。该病在文献中仍以西默林-克罗伊茨费尔特病的名字出现,而结合肾上腺衰竭与脑硬化症的更广泛综合征也被称为阿狄森-希尔德综合征,这是几十年后的1963年,由瑞士医生维尔纳·伊斯勒(Werner Isler)和弗里茨·吕蒂(Fritz Lüthy)在西默林和克罗伊茨费尔特奠定的临床基础上正式定义的。

编辑和教科书作者

除了他自己的临床病例报告外,西默林还帮助塑造了该领域的共享文献。他与该领域的另一位重要人物奥斯瓦尔德·本克(Oswald Bumke)共同编辑了《Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten》(精神病学与神经疾病档案),这是德语精神病学和神经学的主要期刊之一。他还与奥托·宾斯旺格(Otto Binswanger)合著了一本《Lehrbuch der Psychiatrie》(精神病学教科书),该书经历了多次修订,塑造了一代德语精神病学学生的培训。

为什么恩斯特被称为天才

现有记录支持一个狭窄但真实的说法:西默林的临床智慧在于对一种罕见且容易被遗漏的疾病组合的模式识别,他将大多数医生会归入内分泌学的皮肤体征与大多数医生会单独归入硬化症的神经恶化结合起来,并正确地提出两者是一个潜在过程的表现。这种跨专业的综合,在脂肪酸代谢缺陷这一生化机制被理解之前的几十年,是一种真正的诊断洞察力,这使他与一种至今仍在遗传学和神经学课程中教授的命名疾病建立了永久的联系。然而,与历史记录对某些同时代人所能支持的相比,这是一个非常谦虚的天才说法:西默林是在漫长的行政和教学职业生涯后期发表了一项重要的同名发现,而不是建立了一套理论或实验工作体系;他的职业生涯读起来像是一位能干、长期任职的临床管理者和教科书作者,他做出了一个时机恰当且持久的观察,而不是像埃米尔·克雷佩林(Emil Kraepelin)等同时代人那样重塑精神病学概念基础的系统理论家。此处查阅的任何来源都没有记录同时代人或历史学家使用“天才”这个特定词来描述他;他的地位反而建立在医学文献中单一同名疾病的持久性上。

遗产

恩斯特·西默林于1931年1月6日在柏林去世,距离他从担任了近四分之一个世纪主任的基尔诊所退休已经过去了六年。他的名字在西默林-克罗伊茨费尔特病中得以保留,该病在临床遗传学和神经学中仍用于描述他和克罗伊茨费尔特于1923年首次记录的疾病,该病例仍然是一个小而永久的例子,说明从一个经过仔细观察和正确解释的患者身上可以获得多少诊断价值。

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