丹尼尔·卡尔顿·盖杜谢克：陨落的诺贝尔奖得主

20世纪50年代中期，一位年轻的美国医生走进巴布亚新几内亚的高地，研究一种外人无法理解的疾病：库鲁病（kuru）。这是一种消耗性的神经系统疾病，正在夺去福雷人（Fore people）——主要是妇女和儿童——的生命，其数量之多令人担忧该族群能否生存。丹尼尔·卡尔顿·盖杜谢克（Daniel Carleton Gajdusek）此后职业生涯的大部分时间都在追寻其病因，并因发现病因获得了诺贝尔奖。然而几十年后，他却因性虐待一名儿童被送进联邦监狱。这两个事实都属于他的生平记录，且互不抵消。

不安分的美国式教育

盖杜谢克于1923年9月9日出生在纽约州扬克斯，父亲是匈牙利人，母亲是斯洛伐克人。他很早就表现出对科学的渴望，涉及多个学科而非局限于一门。他于1943年毕业于罗切斯特大学，同时学习了物理、生物、化学和数学，随后于1946年在哈佛大学获得医学学位。在哥伦比亚大学、加州理工学院和哈佛大学完成博士后工作后，他于1951年至1954年在美国陆军医疗服务队担任病毒学研究员。这种游牧式的训练适合一个后来大部分工作时间都在偏远野外工作站而非固定实验室度过的人。

进入高地

1954年，盖杜谢克抵达墨尔本的沃尔特与伊丽莎·霍尔研究所，并从那里深入巴布亚新几内亚高地直接面对库鲁病。他生活在福雷人中间，对该疾病进行了首次医学描述，并与迈克尔·阿尔珀斯（Michael Alpers）和克拉伦斯·吉布斯（Clarence Gibbs Jr.）等同事合作，提出了该疾病具有传染性的假设，这一观点反驳了医学界关于其为遗传性疾病的假设。他通过将库鲁病感染的脑组织接种到黑猩猩体内，并观察这些动物多年后出现相同的退行性症状，证实了感染因子而非基因才是罪魁祸首。他的实地考察还确定了可能的传播途径：南福雷人（South Fore）的葬礼仪式，亲属食用死者尸体，从而在不知情的情况下摄入了受感染的脑组织。

非常规病毒与诺贝尔奖

盖杜谢克的数据强行开启了一个此前无人定义的疾病类别。他提出库鲁病是由一种“非常规病毒”（unconventional virus）引起的——这是一种表现与任何已知病毒不同的感染因子，没有可检测到的遗传物质，潜伏期以年计。这种因子后来被其他研究人员鉴定为朊病毒（prion），即一种能够自我复制的错误折叠蛋白质。同类疾病随后被证实与克雅氏病（Creutzfeldt-Jakob disease）有关，并在此后与由牛海绵状脑病（“疯牛病”）引起的变异型克雅氏病挂钩。1976年，盖杜谢克因确定库鲁病具有传染性并表征了这一类新的感染因子，分享了诺贝尔生理学或医学奖——诺贝尔委员会认为他的工作开创了一个全新的生物医学研究领域。他已于1974年当选为美国国家科学院院士，并从1970年到1996年领导了美国国立卫生研究院（NIH）中央神经系统研究实验室，将其实地研究扩展到美拉尼西亚及其他地区孤立人群中儿童生长和疾病的更广泛课题。

一个充满儿童的家

盖杜谢克的个人生活与他的实地研究纠缠在一起，这后来证明是他垮台的关键。几十年来，他将五十多名主要来自密克罗尼西亚和美拉尼西亚的儿童带到美国与他同住，表面上是为了让他们接受美国教育；他还正式收养了其中许多人。多年来，包括盖杜谢克本人在内，这被描绘成他对所研究儿童福利的科学奉献的延伸。

定罪

1996年4月，基于盖杜谢克自己的日记条目以及一名他带到美国并随后收养的年轻男子的证词，他被指控猥亵儿童。1997年，他承认对未成年人进行性虐待，并在美国联邦监狱服刑约一年，1998年获释，条件是他必须离开美国。这次定罪终结了他在NIH的地位，并永久改变了人们看待其科学遗产的方式。

流亡与死亡

获释后，盖杜谢克移居欧洲，主要居住在阿姆斯特丹，后来居住在挪威特罗姆瑟。即使他被禁止进入他建立职业生涯的国家，他仍继续写作并与科学同事保持通信。2008年12月12日，他在特罗姆瑟去世，享年85岁。

为什么丹尼尔被称为天才

盖杜谢克的科学声誉建立在一种真实而具体的智力勇气之上：他研究了一种被视为局限于一个小群体的遗传性奇闻的疾病，并通过多年来耐心的黑猩猩实验证明它具有传染性——进而更进一步主张该感染因子本身属于科学尚未命名的类别。这一飞跃，即在朊病毒被理解的前几年提出“非常规病毒”，预示了一种疾病机制，重塑了医学界对神经退行性疾病的理解，从克雅氏病到疯牛病。诺贝尔委员会的颁奖词赞扬他开辟了一个新领域，而不仅仅是解决了一个难题。但对他天才的任何诚实叙述都必须承认一个事实：1997年，他承认对在科学和人道主义关怀名义下带入家中的多名儿童中的一人进行了性虐待——这一罪行利用了他研究建立的信任作为工具。科学洞察力是真实的；虐待也是真实的。诺贝尔奖和定罪都无法抹去他记录中必须保留的这两个事实。

遗产

库鲁病本身几乎已经消失，因为导致其传播的同类相食葬礼习俗在几十年前就已经结束。但盖杜谢克的实地考察使其变得不可回避的朊病毒概念，仍然是现代医学中最令人震惊的观点之一：一种没有遗传物质的错误折叠蛋白质可以作为感染因子。这一见解以及随之而来的犯罪记录，是历史现在记住他的不可分割的部分。