ガブリエル・アントン：自らを見ることのできない失明

ユリアーネ・ホッホリーザー（Juliane Hochriehser）という女性は、見ることができず、聞くこともできなかったが、彼女自身はそれを知らなかった。彼女は部屋にあるものについて話し、知覚していない事柄についても質問に答えた。自分の失明に直面しても彼女はそれを否定し、そのギャップを埋めるための説明をでっち上げた。彼女を診察したオーストリアの神経精神科医ガブリエル・アントン（Gabriel Anton）は、ある分野の基礎となる文章を書き記した。皮質盲および皮質聾において、患者はその障害に気づかない。脳は感覚を失っただけでなく、その喪失を認識する能力をも失ってしまったのである。

プラハ、ウィーン、マイネルト

アントンは1858年7月28日、当時のオーストリア帝国領でドイツ語圏の町であったボヘミアのザーツ（Saaz）に生まれた。1882年にプラハで医学博士号を取得し、1887年にはテオドール・マイネルト（Theodor Meynert）のもとで働くためにウィーンへ向かった。

マイネルトの存在は重要であった。彼はドイツ語圏の偉大な脳解剖学者であり、ジークムント・フロイト（Sigmund Freud）を指導し、精神医学は神経解剖学の一分野であると主張した人物であった。すなわち、精神疾患とは前脳の疾患であり、位置を特定し、解剖し、地図化できるという考えである。アントンはそのプログラムを完全に吸収し、キャリアのすべてをそれに捧げたが、マイネルトが完全には予期していなかった強調点があった。それは、損傷を受けた脳が自分自身について何を信じているか、という点への関心であった。

インスブルックとグラーツ

学術的な昇進は早かった。1891年にはインスブルックの精神医学准教授およびクリニックの院長となり、1894年にはグラーツ大学の精神医学教授に就任した。

この時期の仕事は、厳密な意味での病理学的なものであった。患者が生前に行ったことと、死後に解剖で見つかったこととの相関を追究した。アントンは脳圧迫を研究し、1895年に神経系への影響について発表した。不随意の身悶え運動である舞踏病を調査し、大脳皮質の深部にある基底核の一部、レンズ核に瘢痕を特定した。これは、皮質ばかりに注目が集まっていた当時、これらの皮質下構造が運動を司っているという初期の重要な証拠となった。

その症例

彼の名を冠した症候群は1890年代に現れ、1899年に決定的な報告がなされた。いくつかの資料ではホッホリーザーの症例を1895年としている。臨床像はこうであった。目ではなく脳の損傷による客観的に証明可能な失明があるにもかかわらず、患者は見えていると主張し、生じた空白を、そこに存在しないものに対する自信に満ちた描写で埋めるのである。

この現象は人間の観察にとって完全に新しいものではなかった。セネカ（Seneca）は自身の家庭の盲目の奴隷が盲目であることを否定したと記述し、モンテーニュ（Montaigne）も同様の症例を記録している。アントンが行ったことは本質的に異なっていた。彼はそれを好奇心や道徳的な欠陥としてではなく、解剖学的な説明を必要とする神経学的な徴候として扱い、さらにそれを一般化した。聴覚においても同じことが起こる。欠損と、その欠損に対する自覚は脳の別々の機能であり、独立して破壊され得るのである。

1914年、ジョゼフ・バビンスキー（Joseph Babinski）が自らの麻痺を否定する患者を研究し、この現象に病態失認（anosognosia：病気に対する知識の欠如）という名前を与えた。現在、この病態はアントン症候群またはアントン・バビンスキー症候群と呼ばれている。

症候群が意味するもの

現代の解釈では、これを3つの部分に分ける。後頭葉の両側損傷は視覚を消失させるが、目と視覚経路の前方は損傷を受けずに残る。損傷を受けた視覚領域と、それを監視する頭頂葉および前頭葉のシステムとの接続が切断されるため、アラームが鳴らない。そして作話（confabulation）がその空間を埋める。患者はもっともらしい視覚内容を生成し、それを経験として報告する。損傷には、視覚皮質、外側膝状体、内包の後脚、視放線、脳梁が関与する可能性がある。両側の後頭葉梗塞が最も一般的な原因である。心臓手術、頭部外傷、多発性硬化症、妊娠高血圧症候群、MELAS、そして最近ではCOVIDに関連する脳症もこれを引き起こしている。

その含意は哲学的に甚大であり、アントンが最初にそこに到達した。自己認識とは、自分自身の心に対する透明な窓ではない。それは組織によって実行される機能であり、組織が破壊されると、すべてが順調であるという信念が損なわれずに残るのである。

ハレ、そして頭蓋骨の穴

1905年、アントンはカール・ヴェルニッケ（Karl Wernicke）の後任としてハレに招かれた。ヴェルニッケは側頭葉における言語理解を特定した人物であり、アントンはドイツで最も権威のある神経学の教授職の一つに就くことになった。

ハレで彼は外科的アプローチをとるようになった。外科医フリードリヒ・グスタフ・フォン・ブラマン（Friedrich Gustav von Bramann）や後のヴィクトル・シュミーデン（Viktor Schmieden）と共に、頭蓋内の圧力を高め脳を圧迫する液体（髄液）の蓄積である水頭症の手術を開発した。1908年から発表された「脳梁穿刺（Balkenstich）」は、閉じ込められた液体の排出経路を作った。1917年には減圧法として後頭下穿刺を発表した。これらは、精神的な惨事を配管の問題であると結論付けた精神科医によって行われた、当時としては最も初期の意図的な脳神経外科的介入の一つであった。

1911年にドイツ科学アカデミーであるレオポルディーナ（Leopoldina）の会員に選出され、戦時中には二級鉄十字章と三級赤十字勲章を授与された。1926年に名誉教授となり、1933年1月3日に死去した。

なぜガブリエルは天才と呼ばれるのか

アントンは一般的な知名度がある名前ではなく、ここで参照した資料のいずれも彼にその言葉を当てはめてはいない。彼のエポニム（名を冠した病名）は、この概念を広めるための用語を提供したバビンスキーと共有されている。彼の外科的手法は取って代わられた。彼はヴェルニッケやマイネルトのような流派を創設しなかった。

その評価は、異常なまでの質の高い単一の観察に基づいている。何百人もの医師が明らかな欠損を否定する患者に出会ってきたが、彼らの誰もがそれを妄想、愚かさ、詐病、あるいはヒステリーとして片付けていた。これらは、意味をなさない行動に対する19世紀の標準的な処理方法であった。アントンはそれらのすべてを拒否した。彼は否定それ自体を背後に損傷を伴う徴候と捉え、脳には自分自身の機能を監視する機械があり、それが監視対象の機能とは独立して故障し得るということを推論した。これは真に直感に反する考えであり、一握りの症例から臨床像に基づいて純粋な推論によって到達されたものであり、一世紀以上にわたって支持されてきた。また、メタ認知や自己認識について神経科学が後に確立したことの多くを予見している。

反論も提示しておく価値がある。アントンの貢献は一つの洞察であり、理論体系ではない。彼が示唆した頭頂葉と前頭葉の監視回路は彼の存命中に説明されることはなかったため、彼の解剖学的説明は必然的に粗いものであった。また、彼のキャリアは、創造者というよりは、ドイツの伝統に基づいた非常に優秀な臨床教授のものであった。また、その遺産には影が差している。神経学の文献には、彼の症候群を優生学と関連付けて検討する論文が少なくとも一つ含まれており、彼の世代のドイツ語圏の精神医学が、死後間もなく悲惨な結果をもたらす遺伝的思想と深く絡み合っていたことを想起させる。洞察は彼のものであり、彼が活動した伝統は弁護を必要としない。

遺産

アントン症候群は今日、脳卒中ユニットで診断されており、病態失認という用語（彼の現象、バビンスキーの言葉）は、現在、神経学および精神医学全体で標準的なものとなっており、麻痺、記憶喪失、精神病を認識できない患者に適用されている。これは、自分が病気であると本気で信じていないために治療を拒否する患者群全体を説明できるため、この分野で最も臨床的に有用な概念の一つとなっている。

医学を超えて、アントンの観察は、精神哲学に真に関連する数少ない19世紀の神経学的発見の一つである。脳は暗闇の中にありながら光を報告することができる。内省が何であれ、それは直接的なアクセスではないのである。