エルンスト・ジーマーリング：青銅色の病気に名を残したクリニックの院長

1923年、後に全く異なる病気で遥かに有名になる若い同僚と共に働いていたエルンスト・ジーマーリング（Ernst Siemerling）は、皮膚を青銅色に変えながら脳の白質をゆっくりと破壊していく稀な遺伝性疾患を記述した。彼がハンス・ゲルハルト・クロイツフェルト（Hans Gerhard Creutzfeldt）と共同執筆した論文は、医学文献において今も両者の名を冠しており、ドイツの大学精神科クリニックの運営にほぼ全てを捧げたキャリアの最後の功績の一つである。

ヴェストファールのもとでの訓練

エルンスト・ジーマーリングは1857年9月9日、当時のプロイセン領グライフスヴァルト近郊のミュッソウで生まれた。1877年から1882年までマールブルクのフィリップ大学で医学を学び、鳥類の排泄器官の発生学に関する博士論文を完成させた。これは比較解剖学のトピックであり、その後の精神科医としてのキャリアとは無関係であった。その後、1882年から1883年までマールブルクで生理学の科学助手として働いた後、精神医学へと決定的に転向した。1883年から1884年までハレの精神科クリニックでボランティアの助手を務め、その後1884年から1888年までベルリンで精神医学と神経学の科学助手を務め、そこでカール・ヴェストファール（Karl Westphal）のもとで訓練を受けた。ヴェストファールは19世紀で最も影響力のあるドイツの精神科医の一人であり、広場恐怖症や強迫性状態の初期の記述で知られており、彼のもとでの訓練は、ジーマーリングを近代的な臨床分野として統合されつつあったドイツのアカデミック精神医学の主要な系譜の中に位置づけた。

テュービンゲンおよびキールのクリニック院長

ジーマーリングは1888年に精神医学と神経学におけるドイツの大学教授資格に必要なポストドクター資格であるハビリタシオンを修了し、1893年までベルリンで私講師（Privatdozent）および准教授の地位にあった。同年、テュービンゲンのエーバーハルト・カール大学の神経疾患の正教授に任命され、1901年にはキールのクリスチャン・アルブレヒト大学に移り、1925年まで精神科および神経疾患クリニックを指揮した。キールでの約四半世紀にわたる在職期間は、当時としてはドイツの主要な大学精神科部門の長として最も長く務めた一人であり、彼の病棟を通過した精神科医たちの臨床訓練を形作るための数十年を与えた。1904年、カイザー・ヴィルヘルム2世は彼に「Geheimer Medizinalrat」（枢密医療顧問官）という名誉称号を授与した。これは、アカデミック医学を統治するドイツ帝国の官僚階層内での正式な承認の印であった。

ジーマーリング・クロイツフェルト病

ジーマーリングの最も永続的な科学的貢献はキャリアの晩年に訪れた。1923年、彼とハンス・ゲルハルト・クロイツフェルト（後に現在クロイツフェルト・ヤコブ病と呼ばれるプリオン病の特定で知られるようになる）は、「Bronzekrankheit und sklerosierende Encephalomyelitis（青銅色病と硬化性脳脊髄炎）」を発表し、皮膚を黒ずませる副腎不全の状態であるアジソン病と、脳の白質の硬化性変性を組み合わせた症例を記述した。彼らが記録した臨床像は、現在では副腎白質ジストロフィーとして知られるものの初期の記述として理解されている。これは、非常に長い鎖の脂肪酸の蓄積が副腎と脳内の神経線維を絶縁するミエリン鞘を進行的に損傷する、稀で通常はX連鎖性の代謝障害である。この疾患は現在も医学文献にジーマーリング・クロイツフェルト病の名で登場し、副腎不全と脳硬化症を組み合わせたより広い症候群は、数十年後の1963年にスイスの医師ヴェルナー・イスラー（Werner Isler）とフリッツ・リューティ（Fritz Lüthy）によって、ジーマーリングとクロイツフェルトが築いた臨床的基盤に基づいて正式に定義されたアジソン・シルダー症候群としても知られている。

編集者および教科書著者

自身の臨床症例報告を超えて、ジーマーリングはこの分野の共有文献を形作るのを助けた。彼は、この分野のもう一人の主要人物であるオズヴァルト・ブンケ（Oswald Bumke）と共に、精神医学と神経学の主要なドイツ語ジャーナルの一つである『Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten』の共同編集者を務めた。また、オットー・ビンスワンガー（Otto Binswanger）と共に執筆した精神医学の教科書『Lehrbuch der Psychiatrie』の共著者でもあり、これは何度も版を重ね、ドイツ語圏の精神科学生の世代の訓練を形作ったであろう。

なぜエルンストは天才と呼ばれるのか

利用可能な記録は、狭いながらも現実的な主張を裏付けている。ジーマーリングの臨床的知性は、稀で容易に見過ごされがちな疾患の組み合わせのパターン認識にあった。彼は、ほとんどの医師が内分泌学に分類したであろう皮膚の徴候と、ほとんどの医師が硬化症として別々に分類したであろう神経学的悪化を結びつけ、両者が一つの根底にあるプロセスの現れであると正しく提案した。脂肪酸代謝の欠陥という生化学的メカニズムが理解される数十年前に、そのような専門分野を横断する統合を行ったことは、真の診断的洞察の形であり、今日でも遺伝学や神経学のカリキュラムで教えられる命名された疾患への永続的な結びつきを彼にもたらした。しかし、これは歴史的記録が一部の同時代人に対して裏付けることができるものよりも、はるかに控えめな天才の主張である。ジーマーリングは、理論的または実験的な研究の体系を構築するのではなく、長い行政および教育キャリアの晩年に一つの主要なエポニム的発見を発表した。彼のキャリアは、エミール・クレペリン（Emil Kraepelin）のような同時代人が行ったように精神医学の概念的基盤を再構築した体系的な理論家ではなく、タイミングの良い永続的な観察を行った有能で長年務めた臨床管理者および教科書著者として読める。ここで参照されたどの情報源も、同時代人や歴史家が彼を説明するために「天才」という特定の言葉を使用していることを文書化していない。彼の地位は、医学文献における単一のエポニムの耐久性に基づいている。

遺産

エルンスト・ジーマーリングは、四半世紀近く指揮したキールのクリニックを退職してから6年後の1931年1月6日、ベルリンで死去した。彼の名は、彼とクロイツフェルトが1923年に初めて記録した疾患を記述するために臨床遺伝学や神経学で今も使用されているジーマーリング・クロイツフェルト病の中に存続しており、その症例は、一人の注意深く観察され正しく解釈された患者からどれほどの診断的価値が得られるかを示す、小さくも永続的な例として残っている。