Ernst Siemerling: Bronz hastalığına adını veren klinik direktörü

1923 yılında, daha sonra çok farklı bir hastalıkla çok daha ünlü olacak genç bir meslektaşıyla birlikte çalışan Ernst Siemerling, cildi bronz renge dönüştürürken beynin beyaz maddesini yavaşça yok eden nadir bir kalıtsal bozukluğu tanımladı. Hans Gerhard Creutzfeldt ile birlikte yazdığı makale, tıp literatüründe hala her ikisinin de adını taşımaktadır ve bu, neredeyse tamamı Alman üniversite psikiyatri kliniklerini yönetmekle geçen bir kariyerin son başarılarından biridir.

Westphal yönetiminde eğitim

Ernst Siemerling, 9 Eylül 1857'de o zamanlar Prusya'nın bir parçası olan Greifswald yakınlarındaki Müssow'da doğdu. 1877'den 1882'ye kadar Marburg'daki Philipps Üniversitesi'nde tıp okudu ve kuşların boşaltım organlarının embriyolojisi üzerine bir doktora tezi tamamladı; bu, daha sonra izleyeceği psikiyatri kariyeriyle hiçbir ilgisi olmayan bir karşılaştırmalı anatomi konusuydu. Daha sonra 1882'den 1883'e kadar Marburg'da fizyoloji alanında bilimsel asistan olarak çalıştı, ardından psikiyatriye kesin bir geçiş yaptı; 1883'ten 1884'e kadar Halle'deki psikiyatri kliniğinde gönüllü asistanlık, ardından 1884'ten 1888'e kadar Berlin'de psikiyatri ve nöroloji alanında bilimsel asistanlık yaptı ve burada Karl Westphal'in yönetiminde eğitim aldı. Westphal, agorafobi ve obsesif-kompulsif durumların erken tanımlarıyla tanınan, 19. yüzyılın en etkili Alman psikiyatristlerinden biriydi ve onun yönetiminde eğitim almak, Siemerling'i modern bir klinik disiplin olarak konsolide olan Alman akademik psikiyatrisinin merkezi soyuna yerleştirdi.

Tübingen ve Kiel'de klinik direktörü

Siemerling, 1888'de psikiyatri ve nöroloji alanında Alman üniversite profesörlüğü için gerekli olan doktora sonrası yeterlilik olan habilitasyonunu tamamladı ve 1893'e kadar Berlin'de Privatdozent ve ardından doçent unvanıyla görev yaptı. O yıl, Tübingen'deki Eberhard Karls Üniversitesi'nde sinir hastalıkları profesörü olarak atandı ve 1901'de, 1925'e kadar Psikiyatri ve Sinir Hastalıkları Kliniği'ni yönettiği Kiel'deki Christian-Albrechts Üniversitesi'ne geçti. Kiel'deki yaklaşık çeyrek asırlık görev süresi, onu o dönemde en uzun süre görev yapan Alman üniversite psikiyatri bölümü başkanlarından biri yaptı ve ona, servislerinden geçen psikiyatristlerin klinik eğitimini şekillendirmesi için onlarca yıl verdi. 1904'te Kaiser II. Wilhelm, ona akademik tıbbı yöneten imparatorluk Alman kamu hizmeti hiyerarşisi içinde resmi bir tanınma işareti olan Geheimer Medizinalrat (Gizli Tıbbi Danışman) onursal unvanını verdi.

Siemerling-Creutzfeldt hastalığı

Siemerling'in en kalıcı bilimsel katkısı kariyerinin sonlarında geldi; 1923'te o ve Hans Gerhard Creutzfeldt (kısa süre sonra bugün Creutzfeldt-Jakob hastalığı olarak adlandırılan prion hastalığını tanımlamasıyla tanınacak olan), cildi karartan adrenal yetmezlik durumu olan Addison hastalığını beynin beyaz maddesinin sklerozan dejenerasyonuyla birleştiren bir vakayı tanımlayan "Bronzekrankheit und sklerosierende Encephalomyelitis"i yayınladılar. Belgeledikleri klinik tablo, bugün adrenolökodistrofi olarak bilinen durumun erken bir tanımı olarak anlaşılmaktadır; bu, çok uzun zincirli yağ asitlerinin birikiminin adrenal bezlere ve beyindeki sinir liflerini yalıtan miyelin kılıfına giderek zarar verdiği, nadir görülen, tipik olarak X'e bağlı bir metabolik bozukluktur. Durum literatürde hala Siemerling-Creutzfeldt hastalığı adı altında görünmektedir ve adrenal yetmezliği serebral skleroz ile birleştiren daha geniş sendrom, on yıllar sonra, 1963'te İsviçreli doktorlar Werner Isler ve Fritz Lüthy tarafından, Siemerling ve Creutzfeldt'in attığı klinik temeller üzerine inşa edilerek resmi olarak tanımlanan Addison-Schilder sendromu olarak da bilinir.

Editör ve ders kitabı yazarı

Kendi klinik vaka raporlarının ötesinde, Siemerling alanın ortak literatürünü şekillendirmeye yardımcı oldu. Alanın bir diğer önemli ismi Oswald Bumke ile birlikte, psikiyatri ve nöroloji alanındaki başlıca Almanca dergilerden biri olan Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten'in editörlüğünü yaptı. Ayrıca Otto Binswanger ile birlikte yazdığı ve birden fazla baskı yapan, Almanca konuşan bir nesil psikiyatri öğrencisinin eğitimini şekillendiren bir psikiyatri ders kitabı olan Lehrbuch der Psychiatrie'nin ortak yazarıydı.

Ernst neden dahi olarak adlandırılır

Mevcut kayıtlar dar ama gerçek bir iddiayı desteklemektedir: Siemerling'in klinik zekası, çoğu doktorun endokrinoloji altında dosyalayacağı bir cilt belirtisini, çoğu doktorun skleroz altında ayrı ayrı dosyalayacağı nörolojik bir bozulma ile birleştiren ve her ikisinin de altta yatan tek bir sürecin tezahürü olduğunu doğru bir şekilde öne süren nadir ve kolayca gözden kaçan bir hastalık kombinasyonunun örüntü tanımasıydı. Yağ asidi metabolizmasındaki bir kusur olan biyokimyasal mekanizma anlaşılmadan on yıllar önce yapılan bu tür bir uzmanlıklar arası sentez, gerçek bir tanısal içgörü biçimidir ve ona bugün hala genetik ve nöroloji müfredatlarında öğretilen adlandırılmış bir hastalıkla kalıcı bir bağ kazandırmıştır. Ancak bu, tarihi kayıtların bazı çağdaşları için destekleyebileceğinden çok daha mütevazı bir deha iddiasıdır: Siemerling, teorik veya deneysel bir çalışma bütünü oluşturmak yerine, uzun bir idari ve öğretim kariyerinin sonlarında önemli bir isimsiz bulgu yayınladı; kariyeri, Emil Kraepelin gibi çağdaşlarının yaptığı gibi psikiyatrinin kavramsal temellerini yeniden şekillendiren sistematik bir teorisyen gibi değil, zamanında ve kalıcı bir gözlem yapan yetenekli, uzun süreli bir klinik yönetici ve ders kitabı yazarı olarak okunur. Burada danışılan hiçbir kaynak, çağdaşların veya tarihçilerin onu tanımlamak için "dahi" kelimesini kullandığını belgelemez; statüsü bunun yerine tıp literatüründeki tek bir ismin kalıcılığına dayanır.

Miras

Ernst Siemerling, yaklaşık çeyrek asır boyunca yönettiği Kiel kliniğinden emekli olduktan altı yıl sonra, 6 Ocak 1931'de Berlin'de öldü. Adı, klinik genetik ve nörolojide kendisi ve Creutzfeldt'in 1923'te ilk kez belgelediği bozukluğu tanımlamak için hala kullanılan Siemerling-Creutzfeldt hastalığında yaşamaya devam etmektedir ve vaka, dikkatlice gözlemlenen ve doğru yorumlanan tek bir hastadan ne kadar tanısal değer elde edilebileceğinin küçük ama kalıcı bir örneği olarak kalmaktadır.