Эрнст Зимерлинг: директор клиники, давший имя «бронзовой болезни»

В 1923 году, работая вместе с более молодым коллегой, который позже станет гораздо более известен благодаря совсем другой болезни, Эрнст Зимерлинг описал редкое наследственное расстройство, которое окрашивает кожу в бронзовый цвет, медленно разрушая белое вещество головного мозга. Статья, написанная им в соавторстве с Гансом Герхардом Кройцфельдтом, до сих пор носит их имена в медицинской литературе — это один из последних актов карьеры, почти полностью посвященной руководству немецкими университетскими психиатрическими клиниками.

Обучение у Вестфаля

Эрнст Зимерлинг родился 9 сентября 1857 года в Мюссове, недалеко от Грайфсвальда, в тогдашней Пруссии. С 1877 по 1882 год он изучал медицину в Марбургском университете имени Филиппа, защитив докторскую диссертацию по эмбриологии выделительных органов птиц — тема сравнительной анатомии, не имевшая ничего общего с последующей психиатрической карьерой. Затем он работал научным ассистентом по физиологии в Марбурге с 1882 по 1883 год, после чего решительно переключился на психиатрию, приняв должность волонтера-ассистента в психиатрической клинике в Галле с 1883 по 1884 год, а затем научного ассистента по психиатрии и неврологии в Берлине с 1884 по 1888 год, где он обучался у Карла Вестфаля. Вестфаль был одним из самых влиятельных немецких психиатров XIX века, которому приписывают ранние описания агорафобии и обсессивно-компульсивных состояний, и обучение у него поставило Зимерлинга в центр немецкой академической психиатрии, которая в то время консолидировалась как современная клиническая дисциплина.

Директор клиники в Тюбингене и Киле

Зимерлинг завершил свою хабилитацию (постдокторскую квалификацию, необходимую для получения должности профессора в немецком университете) по психиатрии и неврологии в 1888 году и занимал должность приват-доцента, а затем доцента в Берлине до 1893 года. В том же году он был назначен профессором нервных болезней в Тюбингенском университете Эберхарда и Карла, а в 1901 году перешел в Кильский университет имени Кристиана Альбрехта, где руководил клиникой психиатрии и нервных болезней до 1925 года. Этот примерно четвертьвековой срок пребывания в Киле сделал его одним из самых долгоживущих руководителей крупного немецкого университетского психиатрического отделения того периода, что дало ему десятилетия для формирования клинической подготовки психиатров, проходивших через его отделения. В 1904 году кайзер Вильгельм II пожаловал ему почетный титул Geheimer Medizinalrat (тайный медицинский советник), что было знаком официального признания в иерархии имперской немецкой государственной службы, управлявшей академической медициной.

Болезнь Зимерлинга-Кройцфельдта

Наиболее значительный научный вклад Зимерлинга был сделан в конце его карьеры, когда в 1923 году он и Ганс Герхард Кройцфельдт (вскоре ставший известным благодаря идентификации прионной болезни, ныне называемой болезнью Кройцфельдта-Якоба) опубликовали работу «Bronzekrankheit und sklerosierende Encephalomyelitis», описав случай, сочетающий болезнь Аддисона (недостаточность надпочечников, вызывающую потемнение кожи) со склерозирующей дегенерацией белого вещества мозга. Задокументированная ими клиническая картина сегодня понимается как раннее описание того, что стало известно как адренолейкодистрофия — редкое, обычно сцепленное с X-хромосомой метаболическое расстройство, при котором накопление жирных кислот с очень длинной цепью прогрессивно повреждает надпочечники и миелиновую оболочку, изолирующую нервные волокна в мозге. Это заболевание до сих пор встречается в литературе под названием «болезнь Зимерлинга-Кройцфельдта», а более широкий синдром, сочетающий недостаточность надпочечников с церебральным склерозом, также известен как синдром Аддисона-Шильдера, формально определенный десятилетия спустя, в 1963 году, швейцарскими врачами Вернером Ислером и Фрицем Люти на основе клинического фундамента, заложенного Зимерлингом и Кройцфельдтом.

Редактор и автор учебников

Помимо собственных отчетов о клинических случаях, Зимерлинг помогал формировать общую литературу в этой области. Он был соредактором Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, одного из главных немецкоязычных журналов по психиатрии и неврологии, вместе с Освальдом Бумке, другой крупной фигурой в этой области. Он также был соавтором Lehrbuch der Psychiatrie, учебника по психиатрии, написанного совместно с Отто Бинсвангером, который выдержал множество изданий и сформировал подготовку целого поколения немецкоязычных студентов-психиатров.

Почему Эрнста называют гением

Имеющиеся записи подтверждают узкое, но реальное утверждение: клинический интеллект Зимерлинга заключался в распознавании паттернов редкого и легко пропускаемого сочетания болезней, объединении кожного признака, который большинство врачей отнесли бы к эндокринологии, с неврологическим ухудшением, которое большинство отнесло бы отдельно к склерозу, и правильном предположении, что оба являются проявлениями одного лежащего в основе процесса. Такой вид межспециального синтеза, за десятилетия до того, как был понят биохимический механизм (дефект метаболизма жирных кислот), является подлинной формой диагностической проницательности, и это принесло ему постоянную связь с эпонимической болезнью, которую до сих пор преподают в программах по генетике и неврологии. Однако это гораздо более скромное утверждение о гениальности, чем то, которое исторические записи могут подтвердить для некоторых его современников: Зимерлинг опубликовал одно важное эпонимическое открытие в конце долгой административной и преподавательской карьеры, а не создал корпус теоретических или экспериментальных работ; его карьера читается как карьера способного, долго работающего клинического администратора и автора учебников, который сделал своевременное и долговечное наблюдение, а не как карьера систематического теоретика, который изменил концептуальные основы психиатрии, как это сделали современники, такие как Эмиль Крепелин. Ни один из проконсультированных здесь источников не документирует, чтобы современники или историки использовали конкретное слово «гений» для его описания; его статус основывается на долговечности одного эпонима в медицинской литературе.

Наследие

Эрнст Зимерлинг скончался 6 января 1931 года в Берлине, через шесть лет после ухода из Кильской клиники, которой он руководил почти четверть века. Его имя сохраняется в названии болезни Зимерлинга-Кройцфельдта, которая до сих пор используется в клинической генетике и неврологии для описания расстройства, впервые задокументированного им и Кройцфельдтом в 1923 году, и этот случай остается небольшим, но постоянным примером того, какую диагностическую ценность может принести один тщательно наблюдаемый и правильно интерпретированный пациент.